Синдром эктопической продукции АКТГ: диагностика и лечение
Консультации врача терапевта первой категории. Онлайн консультации, амбулаторный прием, вызов на дом.

Получить консультацию можно следующими способами:

Консультация
в день
обращения

Моментальная консультация,
и помощь от профилирующих
специалистов при заболеваниях:

Дыхательной системы.

Сердечно—сосудистой системы.

ЖКТ.
Мочевыделительной системы.
Эндокринной системы

doctor

Получить консультацию можно следующими способами:

Диагностика синдрома эктопической продукции АКТГ

Адренокортикотропный гормон (АКТГ), адренокортикотропин – это тропный гормон, который вырабатывается в передней доли гипофиза (железа головного мозга). Он стимулирует функцию коркового вещества надпочечников. По своей химической структуре АКТГ является пептидным гормоном.

Нарушения в производстве, которые могут возникнуть из-за продукции АКТГ доброкачественными или злокачественными новообразованиями за пределами гипофиза, называется синдромом эктопической продукции АКТГ. Диагностика и лечение происходят очень тяжело, так как эта патология имеет обширный симптоматический ряд и тяжелое течение.

Признаки патологического состояния

Синдром эктопической продукции АКТГ обусловлен секрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) или адренокортикотропного гормона (АКТГ) эктопированной опухолью. При этом наблюдается увеличение выработки гормонов, в частности, кортизола, в коре надпочечников и развитием симптоматической картины гиперкортицизма.

АКТТГ

Возникновение патологии, чаще всего, наблюдается у мужчин и женщин возрастом 50–60 лет. Возникновение АКТГ эктопического синдрома вследствие освяноклеточного рака наблюдается у молодых курящих мужчин.

Заподозрить возникновение заболевания помогут следующие симптомы:

  • усиленная мышечная слабость с ее быстрым нарастанием;
  • гиперпигментация кожи и слизистой оболочки;
  • ожирение, с накоплением жировых отложений в области туловища, лица и шеи;
  • кожа лица приобретает багрово-цианистый оттенок;
  • повышение артериального давления, а при длительной гипертензии – нефросклероз, с возможным осложнением в виде почечной недостаточности;
  • тахикардия;
  • коронарная недостаточность;

Коронарная недостаточность

  • нетипичное возникновение бронхита и пневмонии;
  • изжога;
  • стероидные язвы;
  • нарушения функции печени;
  • боли в подложечной области;
  • гиперкальциурия;
  • уролитиаз;
  • появление признаков остеопороза;
  • выраженная склонность к воспалительным процессам.

Характерным для женского пола является возникновение гирсутизма (рост волос по андрогенному типу мужчины), аменорея и гипертрихоз. У мужчин возникают нетипичные симптомы, которые проявляются в виде нарушения потенции, гинекомастии, возникновения сахарного диабета и изменений тембра голоса.

А также у пациентов наблюдаются отклонения со стороны нервной системы. Больные жалуются на повышенную раздражительность и агрессивность, головную боль, понижение памяти, склонность к депрессиям и частые психоэмоциональные расстройства.

При эктопическом синдроме АКТГ наблюдаются не все симптомы сразу. Их проявление зависит от локации опухолевого образования.

В случае определения АКТГ эктопированного синдрома с классическими признаками гиперкортицизма, патология образовывается за 2–3 месяца и имеет тяжелый характер. У отдельных пациентов болезнь может возникать медленно, как при гипофизарной этиологии. Эти варианты клиники связаны с видом секреции патологических новообразований, так как эктопические опухолевые образования могут продуцировать формы АКТГ с большей или меньшей активностью, чем полноценный АКТГ.

Гиперкортицизм

Причины возникновения синдрома

Развитие эктопического синдрома адренокортикотропного гормона провоцируется наличием эктопических опухолей, чаще всего злокачественных.

К таким опухолевым образованиям относятся:

  • синдром бронхиальной обструкции;
  • рак тимуса;
  • аденома щитовидной железы;
  • злокачественные карциномы органов пищеварительной системы;
  • глюкоэтерома;
  • аденокарцинома или цистоденокарцинома;
  • микрокарцинома женского полового органа;
  • злокачественные новообразования органов средостения.

Эти опухолевые образования продуцируют АКТГ-подобные биологически активные вещества, которые повышают уровень природного адренокортикотропного гормона и провоцируют усиленную выработку иных гормонов. Повышенная продукция АКТГ усиливает функцию пучковой зоны и внутреннего слоя коры надпочечников. А избыток кортикостероидов стимулирует появление основных симптомов патологии.

Принципы диагностирования

Диагностирование адренокортикотропного эктопического синдрома заключается в нескольких типах исследований:

  • анализ крови и мочи для определения уровня АКТГ и кортизола, а также других патологических составляющих;
  • топическая диагностика для обнаружения местонахождения опухоли;
  • дифференциальная диагностика гиперкортицизма и дополнительные пути обследований для определения тяжести патологического синдрома.

Анализ крови

Повышенное содержание адренокортикотропного гормона в плазме крови является ключевым исследованием в определении патологического состояния. Количество АКТГ может повышаться от 100 до 1000 пг/мл и больше. А также показатели кортикотропина достигают планки 200 пг/мл и больше.

Анализ мочи

В анализе мочи при диагнозе синдром эктопической продукции АКТГ обнаружатся белки, эритроциты, белковые и клеточные слепки почечных канальцев. Исследованием подтверждается повышенный уровень выделяемого с мочой кортизола и 17-ОКС, 17-КС. Суточный ритм адренокортикотропина и кортикостероидов извращается.
Анализ мочи

Топическая диагностика

Топическая диагностика проводится методом томографических исследований, делаются снимки легких и проводится ультразвуковое исследование. Эти исследования помогают определить расположение опухоли в организме.

Поиски эктопический опухолевидных образований должны начинаться с обследования грудной клетки, так как эта область является самой частой зоной возникновения патологических новообразований. Для нахождения новообразований в грудной клетке (опухоли легких и бронхов) применяется томография легких.

Очаги овсяноклеточного рака имеют маленькие размеры, поэтому диагностируются тяжело и долго, чаще всего, после устранения надпочечников, что достигает срока в 3–4 года после возникновения патологического состояния.

Опухоли органов средостения хорошо просматриваются на боковом рентгеноснимке или при исследованиях томографическими методами.

Аденомы и карциномы щитовидки выявляются путем сканирования с 1311 или радиоизотопного сканирования «холодных» узлов. В 50% случаев патологических новообразований, расположенных в грудине, всплывает мелкоклеточная карцинома. Второе место по распространенности занимают опухоли тимуса, а затем карциноидные опухоли бронхолегочной локализации.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика осуществляется при подозрении болезни Иценко-Кушинга. Для этого берутся диагностические пробы с синтетическим глюкокортикостероидом (проба Торна) и ингибитором фермента llp-гидроксилазы.

Прогноз лечения и течения патологического состояния зависит от местонахождения опухолевого образования, степени тяжести, наличия патологических осложнений и вторичных очагов болезни.

Иценко-Кушинга

Лечение АКТГ эктопического синдрома

Лечение АКТГ эктопированного синдрома заключается в удалении злокачественной негипофизарной опухоли, которая продуцирует адренокортикотропный гормон и нормализации функции коры надпочечников. Терапия проводится в зависимости от локации опухолевого образования, обширности аденомного процесса и степени тяжести выраженного гиперкортицизма.

Но в некоторых случаях опухоль является неоперабельной. В этой ситуации, в качестве лечения применяется лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение.

Для оптимизации состояния больного и снятия признаков гиперкортицизма назначаются ингибиторы стероидогенеза. Это могут быть такие препараты:

  • Метирапон назначается по 500 мг внутрь трижды в день, постепенно увеличивая дозу до суточной нормы 6 г.
  • Митотан принимается один раз в сутки по 0,5 г, с периодическим наращиванием дозы до максимальной 3–4 г в сутки.
  • Кетоконазол употребляется по 400–1200 мг внутрь один раз в сутки. Точная дозировка определяется лечащим врачом, зависимо от тяжести течения болезни.

Кетоконазол

Альтернативой блокирования кортикостероидных рецепторов являются блокаторы рецепторов глюкокортикостероидов и прогестерона. К этой группе препаратов относится Мифепристон.

Выраженность гиперкортицизма и прогрессирование патологии требуют симптоматического лечения. Для этого используются следующие группы препаратов:

  • Гипотензивные препараты используются для понижения артериального давления и снятия постнагрузки с миокарда.
  • Спиронолактон препарат группы антагонистов альдостерона. При эктопическом синдроме АКТГ восстанавливает функции почек, угнетает почечную недостаточность.
  • Препараты калия пополняют калиевые запасы в организме, которые уменьшаются при гиперкортицизме.
  • Гипогликемизирующие препараты понижают повышенную чувствительность к воспалительным процессам.
  • Противоостеопоротические средства угнетают развитие остеопороза, укрепляют костную ткань.

Положительный исход болезни зависит от срока обнаружения патологического состояния, правильного нахождения этиологических факторов и адекватности лечения. При своевременном обнаружении болезни медицинский прогноз благоприятный.

Негативный прогноз определяется степенью тяжести гиперкортицизма. Основной риск для организма оказывают патологии сердечно-сосудистой системы: инфаркт миокарда, недостаточность кровообращения с возможным кислородным голоданием миокарда. Нарушения образования костной ткани также определяют негативный прогноз патологии, в частности, остеопороз, нетипичные переломы и нарушения двигательной активности.

Синдром эктопической продукции адренокортикотропного гормона – это тяжелое заболевание, которое требует сложной и длительной диагностики, и не менее сложного лечения. Возникновение эктопических опухолей можно обнаружить спустя 3–5 лет, когда патология приобрела высокую степень тяжести, что усложняет терапевтический механизм.

Медицинский кабинет "Доктор Кенко", г.Харьков, ул. Гв. Широнинцев, 41, Регестрация от 15.02.2018, №1502/03-M. Батаровская Наталья Анатольевна. mail@kenko-heiwa.com.ua. 78123095448, +38 050-302-91-57.

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

значок-18-png-3