Вопрос №5 — Какой принцип лечения синдрома Олбрайта Мак-Кьюна лучше?

Вопрос от Антонины Андреевой из Челябинска:

Здравствуйте, моей дочери поставили довольно редкий диагноз «синдром Олбрайта Мак-Кьюна». Врач, сделавший заключение, выбрал наблюдательную тактику лечения, не подразумевающую прием лекарственных средств. Правильно ли это? Как нам поступить в подобной ситуации?

Ответ медицинского специалиста:

Поскольку заболевание является генетической мутацией, специфической терапии при синдроме Олбрайта Мак-Кьюна не предусмотрено. Пациентам с подобной патологией необходимо наблюдение:

  • гинеколога-эндокринолога;
  • рентгенолога;
  • окулиста;
  • ортопеда-травматолога.

Следует периодически определять концентрацию тропных и гонадотропных гормонов. Зачастую врачи избирают именно наблюдательную тактику.

Лечение у девочек проводится, если наблюдается продолжительный рост концентрации эстрогенов, сопровождающийся частыми и серьезными кровотечениями. Для этого применяются препараты, блокирующие синтез этих гормонов.

В основном используется тестолактон, который препятствует преобразованию тестостерона в эстроген. Но во многих клинических случаях тестолактон не приносит ожидаемых результатов. Поэтому для терапии синдрома Олбрайта Мак-Кьюна применяется тамоксифен – блокатор эстрогеновых рецепторов.

Препарат Тамоксифен

По показаниям производится коррекция деформаций костной ткани. Поражение челюстно-лицевой области требует постоянного контроля, с целью своевременного обнаружения различных патологий, связанных с ухудшением слуха и зрения. Оперативное вмешательство показано в случае прогрессирования нарушения зрения, присутствие болевых ощущений либо серьезных повреждений.

При патологиях осевого и аппендикулярного аппарата специалисты применяют кюретаж. Эта процедура представляет собой выскабливание из кости опухоли без удаления костной ткани. Вследствие чего в кости образуется отверстие. Дополнительно применяется костная пластика, предназначенная для коррекции врожденных или приобретенных дефектов костей.

Если наблюдается симптоматика поражения других эндокринных желез, то лечение производит эндокринолог. Предписываются гормональные препараты, используемые в качестве заместительной терапии.

В индивидуальном порядке разрабатывается диета, запрещающая употребление продуктов с высоким содержанием фосфора. Она позволяет нормализовать концентрацию кальция в крови.

Видео: Загадочный диагноз Болезни Мак-Кьюна Олбрайта-Брайцева

 
Было интересно? Поделись с друзьями: