Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Диагностика феохромоцитомы

Дата публикации: 08.06.2017
С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и норадреналин. Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

Феохромоцитома

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь дофамин. Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Повышается давление

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Опухоль феохромоцитомы

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

  • надпочечников;
  • щитовидной железы;
  • околощитовидной желез;
  • слизистых оболочек;
  • опорно-двигательного аппарата.

Симптоматика

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

Симптоматика

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

  • пароксизмальную;
  • постоянную;
  • смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

  • употребление спиртного;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • глубокая пальпация органов живота;
  • резкие перепады температуры;
  • перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Упадок сил и слабость

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

  • инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • аневризма аорты;
  • ОПН (острая почечная недостаточность).

Инфаркт миокарда

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

  • неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
  • судорожный синдром;
  • синдром гипервентиляции легких;
  • внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
  • приливы у женщин в климактерическом периоде;
  • обмороки.

Судорожный синдром

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

  • неврастения;
  • психозы;
  • стремительная потеря веса;
  • сердечная недостаточность;
  • повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
  • сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
  • снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
  • гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
  • лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
  • лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
  • эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
  • гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

100 мл взболтанной мочи

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны (паратгормон, кортизол, АКТГ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

  • общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
  • биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
  • анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
  • по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
  • значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
  • в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
  • при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Общий анализ крови

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, глюкагона и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Метанефрин

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, сцинтиграфия и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

Компьютерная томография надпочечников

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

Медицинский кабинет "Доктор Кенко", г.Харьков, ул. Гв. Широнинцев, 41, Регестрация от 15.02.2018, №1502/03-M. Батаровская Наталья Анатольевна. mail@kenko-heiwa.com.ua. 78123095448, +38 050-302-91-57.

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

значок-18-png-3