Первые признаки пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм представляет собой клинический синдром, обусловленный недостаточной деятельностью аденогипофиза. Он характеризуется стойким недостатком тропных гормонов и сниженной функцией периферических эндокринных желез.

В результате возникает нарушение развития организма, потеря веса, снижение половой функции, психоневрологические патологии. Диагностические мероприятия при синдроме направлены на выявление уровня различных гормонов, после чего проводится соответствующая заместительная терапия.

Что представляет собой патология

Пангипопитуитаризм возникает из-за недостаточного функционирования аденогипофиза, что обуславливает снижение уровня гипофизарных гормонов. Вследствие этого развиваются такие патологии, как гипокортицизм, гипогонадизм и гипотиреоз. Опасным последствием синдрома является развитие комы.

Гипофиз отвечает за продуцирование гормона:

  • адренокортикотропного;
  • гормона роста;
  • тиреотропного;
  • гонадотропного;
  • пролактина – важного женского гормона.

Гипофиз

Патогенез пангипопитуитаризма обусловлен дистрофическими процессами передней доли гипофиза, что становится причиной недостаточного выделения тропных гормонов. Вследствие этого происходит нарушение функционирования различных периферических желез эндокринной системы, например, щитовидной, надпочечников. Гормональный дисбаланс вызывает нарушение деятельности всех систем организма.

Причины патологии

Изменение количества продуцируемых гормонов при пангипопитуитаризме вызвано происходящими негативными процессами в передней доле гипофиза и гипоталамуса. Синдром может быть как врожденным, так и приобретенным.

Среди провоцирующих факторов пангипопитуитаризма и нарушения уровня гормонов выделяют:

  • Патологии обеспечения кровью гипоталамо-гипофизарной области. Патологии кровотока связаны обычно с развитием таких явлений, как омертвление участков гипофиза, ишемический некроз, формирование тромбов, апоплексия гипофиза, увеличение просвета внутренней сонной артерии либо деформация стенок. Распространены патологии кровообращения после родов, которые сопровождались септическим процессом, потерей большого количества крови, развитием тромбоэмболии.
  • Большие кровопотери, обусловленные разными причинами.
  • Окологипофизарные опухоли злокачественного характера с последующим изменением уровня гормонов.
  • Опухоли гипофиза, следствием развития которых является нарушение полноценной выработки тропных гормонов.
  • Хирургические операции на гипоталамо-гипофизарной зоне.
  • Облучение гипофиза.
  • Наличие воспалительного или опухолевого инфильтрата, возникновение которого связано с гистиоцитозом, лимфоцитарным гипофизитом, саркоидозом, гемохроматозом.
  • Слабость диафрагмы в головном мозге.
  • Травмы головного мозга.

Травмы головного мозга

Развитие наследственной формы пангипопитуитаризма связано с:

  • наследственно обусловленным дефицитом различных тропных гормонов из-за мутации генов;
  • такими явлениями, как голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, аплазия, гипоплазия;
  • идиопатическим недостатком тропных гормонов.

Довольно редко пангипопитуитаризм может получить развитие после болезней инфекционного характера, не связанных с выработкой гормонов:

  • гриппа;
  • сифилиса,
  • туберкулеза;
  • малярии;
  • энцефалита.

По время беременности синдром может возникнуть из-за токсикоза на последних неделях. Кроме того, функциональная недостаточность аденогипофиза часто становится осложнением гемохроматоза, саркоидоза и болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Гемохроматоз
Так выглядит гемохроматоз

Особенности клинических проявлений при пангипопитуитаризме

Проявления синдрома в первую очередь обусловлены основной причиной патологии. Признаки могут быть как латентными, так и остро выраженными. Клиника заболевания напрямую связана с тем, недостаток каких гормонов наблюдается.

Недостаток гормона роста вызывает развитие таких проявлений, как:

  • ощущение постоянной усталости;
  • невозможность выполнять различные физические нагрузки;
  • состояние депрессии;
  • чрезмерное увеличение массы тела;
  • развитие атеросклероза.

При недостаточности соматотропина, у ребенка возникают проблемы с ростом и общим развитием, нарушение функционирования половой системы, умственное отставание. При отсутствии лечения происходит развитие гипофизарного нанизма, который проявляется в:

  • карликовости;
  • слабом развитии половой системы;
  • нарушении зрения;
  • гипотонии.

Гипотоня

Дефицит гонадотропинов

При недостаточной выработке гонадотропинов (гормонов, отвечающих за реализацию половой функции) в женском организме наблюдаются такие явления, как:

  • ановуляция, то есть патология, связанная с нарушением овуляционного цикла;
  • аменорея, то есть длительное отсутствие менструаций;
  • диспареуния – ощущение боли во время полового акта.

Дефицит гонадотропинов в мужском организме при пангипопитуитаризме провоцирует:

  • слабую половую функцию;
  • патологии функционирования яичек;
  • атрофию семенных пузырьков и предстательной железы;
  • низкую активность сперматозоидов.

У мужчин и у женщин при развитии синдрома и отсутствии необходимого лечения происходит исчезновение вторичных признаков полового различия, снижение сексуального влечения, развивается бесплодие, остеопороз.

Дефицит адренокортикотропного гормона

Недостаточное продуцирование адренокортикотропного гормона схоже с проявлениями первичного гипокортицизма. Среди них выделяют:

  • астению;
  • депрессивное состояние;
  • артериальную гипотензию;
  • снижение массы тела;
  • постоянное повышение температурного показателя до субфебрильных чисел;
  • гипогликемию.

Адренокортикотропный гормон

В качестве осложнений состояния могут выступать:

  • вторичный гипокортицизм;
  • нарушение функционирования системы пищеварения;
  • сниженное артериальное давление;
  • гипогликемия;
  • чувствительность организма к воздействию инфекционных агентов;
  • невралгические нарушения.

Дефицит других гормонов

Недостаток продукции тиреотропных гормонов вызывает:

  • снижение показателей артериального давления;
  • замедление частоты сердечных ударов;
  • атонию кишечника;
  • состояние общей слабости;
  • сухость кожных покровов;
  • возникновение судорог икроножных мышц;
  • чувствительность к холоду.

При недостаточной выработке пролактина  у женщины может полностью отсутствовать продукция молока после рождения ребенка.

Следует упомянуть, что независимо от того, какая форма пангипопитуитаризма наблюдается у человека, все они имеют схожие клинические проявления. К ним относится:

  • физическая апатия;
  • чувство постоянной слабости;
  • снижение температурного показателя организма;
  • депрессивные признаки.

Диагностические методы выявления патологии

Диагностика пангипопитуитаризма включает в себя три основные группы методов:

  • анализ клинических проявлений;
  • визуализирующие методы;
  • лабораторное обследование.

При ярких проявлениях пангипопитуитаризма постановка диагноза не представляет трудностей. Большое значение имеют первые сигналы организма, свидетельствующие о развитии патологического процесса. Особенно это актуально для женщин на послеродовом этапе после сложной родовой деятельности. Необходимо обратить внимание на такие проявления, как:

  • нарушение процесса образования молока;
  • выпадение волос в зоне подмышек и лобковой области;
  • состояние депрессии.

Визуализирующие методы подразумевают проведение МРТ или КТ. Благодаря данным исследованиям выявляются структурные нарушения в зоне гипофиза и гипоталамуса. Проведение церебральной ангиографии поможет при выявлении патологий сосудов.

Проведение МРТ

Рентгенография черепа или позвоночника рекомендована в тех случаях, когда под вопросом стоит диагноз о наличии остеопороза.

Большое значение среди диагностических процедур отводится лабораторному обследованию.

Общее исследование крови позволяет выявить:

  • развитие признаков анемии;
  • снижение уровня лейкоцитов;
  • увеличение количества эозинофилов и лимфоцитов.
  • снижение показателей сахара;
  • повышение уровня холестерина.

Помимо этого, проводят анализ гормонов, содержащихся в крови:

  • тех, которые вырабатываются железами периферического отдела эндокринной системы;
  • уровень гормонов, выделяемых аденогипофизом.

Для проверки запасов гормонов последнего типа проводят специальные тесты. С целью диагностического исследования при наличии вторичного гипокортицизма делают пробы с применением адренокортикотропных гормонов. Одновременно с этим выявляют его количество в плазме крови.

Проба на адренокортикотропные гормоны
Проба на адренокортикотропные гормоны

Особенности лечебного процесса при пангипопитуитаризме

Пангипопитуитаризм требует обязательного лечения, независимо от формы заболевания. При этом терапия должна быть начата как можно раньше, ведь нарушение гормонального баланса провоцирует развитие серьезных патологических процессов в организме. Весь лечебный процесс направлен на возмещение дефицита гормонов.

В первую очередь необходимо устранение первопричины пангипопитуитаризма. В случаях, когда это невозможно, все процедуры проводятся с целью нормализации оптимального баланса гормонов.При обнаружении кисты или опухоли осуществляют хирургическое вмешательство.

Своевременное удаление образования позволяет восстановить деятельность гипофиза и гипоталамуса.

Назначение гормонов проводится в два этапа:

  • 1 этап – это компенсация недостаточной выработки гормонов надпочечников. Для этого назначают кортикостероиды;
  • 2 этап подразумевает применение тиреоидных гормонов.

Этапы важно реализовывать в строгой последовательности. При снижении уровня гормонов половых желез показан прием:

  • женщинам – эстрогенов и прогестинов;
  • мужчинам – лекарств андрогенного действия.

Эстрогены

При необходимости полноценного восстановления работы половой системы необходимо назначение гонадотропинов.

Эффективность лечебных мероприятий в большей мере зависит от той причины, которая вызвала развитие пангипопитуитаризма. Немаловажное значение имеет правильность терапии и соблюдение ее стадийности.

После проведения курса лечения проводят оценку гормонального статуса. Сначала она необходима через три месяца. Потом перерыв увеличивается – 6 и 12 месяцев. После этого мониторинг гормонов проводят один раз в год.

Пангипопитуитаризм относится к тем заболеваниям, которые представляют серьезную угрозу непросто для здоровья человека, но и для его жизни. Заболевание может возникнуть у любого, в том числе и у ребенка.

Особое внимание необходимо уделять состоянию женщины после тяжелой родовой деятельности, обусловленной большими кровопотерями и септическим процессом. Контроль первых сигналов гормонального дисбаланса и развития пангипопитуитаризма позволит вовремя начать терапевтический процесс и значительно улучшить состояние заболевш