Миастения – лечение и профилактика аутоиммунного заболевания

Миастения – заболевание аутоиммунного характера, при котором нарушается деятельность нервно-мышечного аппарата. Это приводит к слабости мускулатуры, что выражается в опущении века, трудностям с жеванием и глотанием, изменению голоса. Заболевание лечится с помощью препаратов, восстанавливающих передачу нервных сигналов к мышцам. Лечение миастении требует пожизненной терапии.

• Характеристика заболевания
• Признаки и причины миастении
• Диагностические и лечебные мероприятия
• Терапевтические методы
• Действия при миастеническом кризе
• Меры профилактики заболевания
• Видео: Миастения

Характеристика заболевания

Миастения – заболевание, поражающее нервно-мышечный аппарат. Другое название патологии – астенический бульбарный паралич, миастения Гравис.

Состояние сопровождается слабостью мускулатуры глотки, лица, шеи, глазных яблок, губ. Могут повреждаться и иные мышцы.

Миастения относится к группе аутоиммунных заболеваний, когда иммунная система начинает уничтожать клетки организма. Обычно подобное явление наблюдается при проникновении чужеродных клеток, но не собственных. Болезнь чаще выявляется у женщин 20-40 лет.

Интересно! Аутоиммунная миастения была впервые выявлена ещё в 16 веке.

Человеческий организм двигается за счёт функционирования системы взаимозависимых электрохимических импульсов. Деятельность конечностей обеспечивается мышцами скелета, за работу внутренних органов и капилляров отвечает гладкая мускулатура.

Ацетилхолин участвует в передаче электрического импульса к скелетным мышцам. Это химическое соединение проникает в пространство между мышечным волокном и нервом, создавая электрический разряд. Так обеспечивается сократительная способность мышц.

При нарушении синтеза ацетилхолина происходят сбои в передаче нервных импульсов к мускулатуре, вследствие чего ухудшается двигательная функция мышц. Происходит развитие миастении – синдрома мышечной усталости.

Миастения Гравис протекает в различных формах: глазной, генерализованной, бульбарной. При глазной миастении повреждаются мозговые нервы, что ведёт к опущению века. Бульбарное заболевание сопровождается изменением в работе глотательной и жевательной мускулатуры, меняется голос. Генерализованная миастения совмещает признаки других видов.

Признаки и причины миастении

Врождённая форма заболевания развивается в результате генной аномалии, при которой мутируют клетки нервно-мышечного аппарата – мышцы слабеют. Приобретённая миастения диагностируется чаще и лучше поддаётся лечению.

Выделяют несколько причин, которые могут повлиять на появление аутоиммунной миастении:

• сбои в гормональном фоне;
• частые эмоциональные перенапряжения;
• тяжело протекающие заболевания простудного либо инфекционного характера;
• приём определённых медикаментозных средств;
• опухолевые новообразования, которые влияют на гиперплазию вилочковой железы.

Заболевание обычно проявляется внезапно, сопровождаясь двоением в глазах, опущением века. Позже состояние ухудшается, происходит поражение мышц глотки, лица, конечностей. Это выражается в следующих симптомах:

• изменение тембра голоса;
• чрезмерное слюнотечение, не поддающееся контролю;
• неустойчивость при ходьбе;
• изменение мимики лица;
• повреждение жевательной мускулатуры, что выражается в проблемах с глотанием;
• слабость в руках и в ногах, паралич;
• поражение шейных мышц, что приводит к невозможности удержания головы.

По мере прогрессирования миастении человек становится инвалидом, поскольку поражённая мускулатура полностью атрофируется.

Диагностические и лечебные мероприятия

Для корректной диагностики миастении необходимо комплексное обследование, поскольку признаки заболевания схожи с иными аутоиммунными патологиями. Среди основных диагностических методов выделяют:

Диагностика миастении

• забор анализов крови для определения антител;
• генетический скрининг для подтверждения генетической формы;
• электромиография, оценивающая мышечный потенциал;
• электронейрография, выявляющая скорость передачи нервных сигналов к мускулатуре;
• магнитно-резонансная томография, определяющая даже начальные проявления увеличения вилочковой железы;
• прозериновая проба, при которой пациенту вводится прозерин, после чего состояние больного временно улучшается.

Человека также тестируют на предмет мышечной утомляемости. При многократном повторении некоторых движений ощущается нарастающая слабость мускулатуры.

Примечание! Поскольку миастения Гравис является хроническим заболеванием, её невозможно полностью вылечить. Можно лишь улучшить качество жизни пациента.

Терапевтические методы

Главными терапевтическими целями выступают подавление аутоиммунной аномалии и нормализация передачи нервных сигналов. Для улучшения передачи импульсов к мышцам назначают антихолинэстеразные средства:

Препарат	Фото	Цена
Оксалит		от 980 руб.
Прозерин		от 80 руб.
Калимин		уточняйте

Для снижения риска формирования побочных эффектов, наряду с описанными препаратами, следует принимать Эфедрин, Верошпирон.

Чтобы подавить патологические процессы аутоиммунного характера, требуется приём глюкокортикоидов: Дексаметазон, Преднизолон. Изначально назначается высокая дозировка гормональных средства. Когда признаки заболевания регрессируют, дозировку снижают, но препараты продолжают принимать, поскольку миастения рецидивирует без лекарственного воздействия.

При отсутствии терапевтического эффекта от применения глюкокортикоидов пациенту выписывают иммуносупрессоры: Азатиоприн, Циклофосфан. Подобные медикаменты оказывают интенсивное воздействие на организм человека.

Если у человека выявлена раковая опухоль в тимусе, требуется полная либо частичная резекция вилочковой железы.

Действия при миастеническом кризе

К резкому обострению заболевания приводят травмы, тяжёлые инфекционные болезни, оперативные вмешательства, стрессовый фактор. Криз миастении сопровождается острой гипоксией, что требует экстренной трахеостомии, проведения искусственной вентиляции лёгких. Вводится прозерин, глюкокортикоиды. Пациенту очищают кровь от токсичных соединений и собственных антител (плазмаферез).

Требуется проведение инфузионного лечения. Капельное введение препаратов поддерживает баланс электролитов. После перенесённого криза миастении человек получает питательные вещества посредством назогастрального зонда.

При использовании повышенной дозировки антихолинэстеразных средств у человека развивается холинергический криз, который проявляется:

• чрезмерным слюнотечением;
• сужением зрачков;
• увеличением бронхиального секрета;
• повышением кишечной перистальтики.

Может развиться ишемический инсульт. Чтобы помочь пациенту при таком осложнении миастении, внутривенно вводят Атропин.

Меры профилактики заболевания

Не существует специфических методов профилактики заболевания. Поэтому следует избегать факторов, влияющих на появление миастении: стрессы, травмы, инфекции. Если у человека уже выявлена болезнь, нужно следовать советам, которые способствуют улучшению качества жизни:

Регулярное посещение невролога может предотвратить появление миастении

• регулярно наблюдаться у невролога и сдавать необходимые анализы;
• избегать эмоционального и физического перенапряжения, что приводит к ухудшению состояния;
• запрещено находиться под прямыми солнечными лучами;
• вовремя принимать назначенные медикаменты.

Доктор обязан ознакомить больного с препаратами, которые противопоказаны при миастении Гравис: некоторые антибактериальные и мочегонные средства, транквилизаторы.

Ранее заболевание тяжело поддавалось лечению и характеризовалось высоким процентом летальности. Методы современной медицины позволили снизить смертность – она составляет 1%. Большинство пациентов добивается полной ремиссии. Поскольку миастения относится к хроническим заболеваниям, требуется пожизненное лечение.

Видео: Миастения